داء كوتس

122 6 14
                                    


داء كوتس/ أو بالعامية ابيضاض العينين
Coats Disease

هو اضطراب خلقي غير وراثي في العين يسبب العمى الكامل أو الجزئي ويتميز بتطور غير طبيعي للأوعية الدموية خلف الشبكية.

تم تسمية مرض كوتس على اسم جورج كوتس، كالفورنيا.

يُعتقد أن مرض كوتس ينجم عن انهيار حاجز الدم في شبكية العين في الخلايا البطانية، مما يؤدي إلى تسرب منتجات الدم التي تحتوي على بلورات الكوليسترول والبلاعم المحملة بالدهون إلى شبكية العين والفضاء تحت الشبكية.
بمرور الوقت، يؤدي تراكم هذه الإفرازات البروتينية إلى زيادة سماكة الشبكية، مما يؤدي إلى انفصال الشبكية، و فقدان البصر.

التشخيص

في فحص العين بالمنظار، تظهر أوعية الشبكية في مرض كوتس المبكر متعرجة ومتوسعة، وتقتصر بشكل أساسي على الأجزاء الطرفية والزمانية من شبكية العين. في المرض المتوسط ​​إلى الشديد، يمكن رؤية انفصال الشبكية الهائل ونزيف من الأوعية.
يمكن لدراسات التصوير مثل التصوير بالموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب (CT)، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أن تساعد في التشخيص. على الموجات فوق الصوتية، يظهر مرض كوتس ككتلة مفرطة الصدى في الجسم الزجاجي الخلفي دون تظليل خلفي؛ غالبًا ما يتم ملاحظة النزف تحت الشبكية.

من الناحية المجهرية، قد يصبح جدار الأوعية الشبكية سميكًا في بعض الحالات، بينما في حالات أخرى قد يكون الجدار رقيقًا مع توسع غير منتظم في التجويف. يتكون الإفراز تحت الشبكي من بلورات الكوليسترول، والبلاعم المحملة بالكوليسترول والصباغ، وكريات الدم الحمراء، والهيموسيديرين.
يمكن رؤية رد فعل حبيبي، ناجم عن الإفرازات، في شبكية العين. قد تتطور أجزاء من الشبكية إلى الدباق كرد فعل للإصابة.

العلامات والأعراض

العلامة الأكثر شيوعًا عند العرض هي منعكس الحدقة الأبيض، و هو انعكاس أبيض غير طبيعي من شبكية العين. يشبه ابيضاض العين في الحيوانات التي تفتقر إلى ضوء العين.

تبدأ الأعراض عادةً على شكل عدم وضوح الرؤية، وعادةً ما يظهر عند إغلاق عين واحدة بسبب طبيعة المرض الأحادية الجانب. وفي كثير من الأحيان تقوم العين غير المصابة بتعويض فقدان الرؤية في العين الأخرى؛ ومع ذلك، يؤدي هذا إلى فقدان بعض إدراك العمق واختلاف المنظر .

قد يبدأ تدهور البصر إما في الرؤية المركزية أو المحيطية. ومن المرجح أن يبدأ التدهور في الجزء العلوي من مجال الرؤية حيث يتوافق ذلك مع الجزء السفلي من العين حيث يتجمع الدم عادة.

Syndrome// المتلازمةحيث تعيش القصص. اكتشف الآن