Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn (miễn dịch)
I/ Định nghĩa:
XHGTC miễn dịch là tình trạng bệnh lý trong đó tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ ở hệ liên võng nội mô do sự có mặt cuả một tự kháng thể kháng tiểu cầu.
Tên gọi : XHGTC vô căn ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP)
XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP )
XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)
II/ Sinh lý bệnh :
- Tự kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu có bản chất là Ig G, đôi khi kết hợp với IgM và /hoặc với IgA, rất hiếm khi là IgM đơn độc (5%).
- Tự kháng thể được sản xuất chủ yếu ở lách.
- Tiểu cầu có gắn tự kháng thể trên bề mặt sẽ bị đại thực bào ở hệ liên võng nội mô phá huỷ. Hiện tượng này xảy ra chủ yếu ở lách
III/ Chẩn đoán xác định :
3.1. Hoàn cảnh phát hiện :
- Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp nhất ở trẻ em và người trẻ tuổi.
- Bệnh thường gặp ở nữ nhiều hơn nam.
- Dấu hiệu gợi ý là hội chứng chảy máu, hay gặp nhất ở da và niêm mạc
- Bệnh có thể được phát hiện tình cờ: làm xét nghiệm tế bào máu ngoại vi thấy có số lượng tiểu cầu giảm .
3.2.Triệu chứng lâm sàng:
- Hội chứng xuất huyết :
* XH dưới da đa hình thái,nhiều lứa tuổi( tính chất của xuất huyết do căn nguyên tiểu cầu ).*
* XH niêm mạc và các tạng
- Hội chứng thiếu máu : phụ thuộc vào mức độ chảy máu.
- Gan,lách hạch không to.
3.3 . Triệu chứng xét nghiệm :
3.1.1 Huyết đồ :
- Số lượng tiểu cầu: giảm (nhiều mức độ)
- Số lượng hồng cầu bình thường hoặc giảm tuỳ mức độ chảy máu .
- Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng ( chủ yếu BC hạt do kích thích tuỷ khi mất máu nặng)
3.1.2 Tuỷ đồ :
- Tăng sinh dòng mẫu tiểu cầu .
- Dòng hồng cầu , bạch cầu hạt phát triển bình thường ( hoặc có thể có phản ứng tăng sinh khi có mất máu nặng )
- Không có hiện tượng xâm lấn tuỷ xương
3.1.3 Xét nghiêm đông máu :
+ Xét nghiệm đông máu huyết tương:
- Howell bình thường hoặc có thể kéo dài
- Cefalin kaolin bình thường
